東京藝術大学・大学院卒業後、1971年フランス政府給費留学生として渡仏、パリ国立高等音楽院作曲科で巨匠・オリヴィエ・メシアンに師事し、最先端の現代音楽作曲家の道を歩み始める。一方、当時全盛だったフリージャズと出会いステージデビュー、パリを拠点に作曲家・ピアニストとして活動を開始。この時代の一連のピアノ・プレイについて「現在フランスで聴くことのできる最高のピアニスト」（フランス　ジャズ・マガジン誌）という高い評価を得る。

1980年帰国後は、自作曲によるピアノソロ・コンサートに本格的に取り組み、クラシック、現代音楽、ジャズが一体となった独自の音楽スタイルを確立、1985年に「ポエジー～グリーンスリーヴス」がニッカ・ウイスキーのテレビCMで起用されて大ヒット、更に、NHKTVで放送された「映像の世紀」（1995-96）のテーマ曲、「パリは燃えているか」が大きな反響を呼ぶ。

その後、映画、テレビ、舞台など様々な分野で作曲家として活躍する一方、色彩感溢れる美しい音色のピアニストとして自作曲を演奏するコンサート活動を続けている。

そして長年の構想を経て、ピアノ、ヴァイオリン、ヴィオラ、チェロから成る「加古隆クァルテット」を結成、最小の人数でありながら、最大限の音楽表現を追求して新たな音世界にも取り組む。

2010年にエイベックス・クラシックスよりアルバム「QUARTET」、2013年に第２弾「QUARTET Ⅱ」を発表。